JACKSONVILLE, Florida. Diciembre de 2012 ? Investigadores de la Cl\u00ednica Mayo de Jacksonville, en Florida, descubrieron un proceso t\u00f3xico celular mediante el cual una prote\u00edna que mantiene la salud de las neuronas se vuelve deficiente y puede conducir a la demencia.<\/p>\n<\/p>\n
Estos descubrimientos arrojan una nueva luz acerca de la relaci\u00f3n entre los culpables implicados en dos enfermedades neurol\u00f3gicas devastadoras: demencia frontotemporal y esclerosis lateral amiotr\u00f3fica, tambi\u00e9n conocida como enfermedad de Lou Gehrig. <\/p>\n<\/p>\n
Este estudio fue publicado en este mes de diciembre en el n\u00famero en l\u00ednea de Proceedings of the National Academy of Sciences.<\/p>\n
No existe cura para la demencia frontotemporal, un trastorno que afecta a la personalidad, la conducta y el lenguaje y s\u00f3lo es superada por la enfermedad de Alzheimer como la forma m\u00e1s com\u00fan de demencia de inicio temprano.<\/p>\n<\/p>\n
Aunque se ha dedicado mucha investigaci\u00f3n a comprender el papel de cada prote\u00edna defectuosa en estas enfermedades, el equipo de la Cl\u00ednica Mayo tom\u00f3 un nuevo enfoque para examinar la interacci\u00f3n entre TDP-43, una prote\u00edna que regula el \u00e1cido ribonucleico mensajero (ARNm) ? mol\u00e9culas biol\u00f3gicas que llevan la informaci\u00f3n de los genes y son utilizados por la c\u00e9lulas para guiar la s\u00edntesis de prote\u00ednas ? y sortilin, que regula la prote\u00edna progranulina.<\/p>\n<\/p>\n
\u00abHemos tratado de investigar c\u00f3mo TDP-43 regula los niveles de la prote\u00edna progranulina, dado que los niveles extremos de progranulina en cada extremo del espectro, demasiado bajos o demasiado altos, respectivamente pueden conducir a la neurodegeneraci\u00f3n o el c\u00e1ncer\u00bb, dice la investigadora principal del estudio, Mercedes Prudencio, Ph.D., una neurocient\u00edfica del campus de la Cl\u00ednica Mayo en Florida.<\/p>\n<\/p>\n
Los neurocient\u00edficos encontraron que la falta de prote\u00edna TDP-43, ampliamente implicada en la demencia frontotemporal y la esclerosis lateral amiotr\u00f3fica, conduce a niveles elevados de sortilin ARNm defectuoso. El equipo de investigaci\u00f3n es el primero en identificar niveles significativamente elevados de sortilin ARNm defectuoso en tejido de cerebro humano de autopsias en casos de demencia frontotemporal\/TDP, el subtipo m\u00e1s com\u00fan de la enfermedad.<\/p>\n<\/p>\n
\u00abEncontramos que una falta de TDP-43 interrumpe el proceso celular llamado \u00absplicing\u00bb del ARNm que precede a la s\u00edntesis de prote\u00ednas, lo que resulta en la generaci\u00f3n de una prote\u00edna sortilin defectuosa\u00bb, dice la Dra. Prudencio. \u00abM\u00e1s importante, la prote\u00edna sortilin defectuosa se associa con la prote\u00edna progranulina y como consecuencia priva a las neuronas de los efectos protectores de la progranulina que evita la muerte celular asociada con la enfermedad\u00bb.<\/p>\n<\/p>\n
Al mejorar la comprensi\u00f3n de la comunidad cient\u00edfica de los procesos biol\u00f3gicos que conducen a la demencia frontotemporal, los investigadores tambi\u00e9n han allanado el camino para el desarrollo de nuevas terapias para prevenir o combatir la enfermedad, dice Leonard Petrucelli, Ph.D., jefe del Departamento de Neurociencia de la Cl\u00ednica Mayo en Florida, quien dirigi\u00f3 la investigaci\u00f3n.<\/p>\n<\/p>\n
La investigaci\u00f3n de la Cl\u00ednica Mayo en Florida fue financiada por la Fundaci\u00f3n Cl\u00ednica Mayo, los Institutos Nacionales de Salud, y el Instituto Nacional en Envejecimiento, la Asociaci\u00f3n ALS y el Departamento de Defensa.<\/p>\n<\/p>\n
Para m\u00e1s informaci\u00f3n acerca de los tratamientos para estas enfermedades neurol\u00f3gicas en la Cl\u00ednica Mayo en Jacksonville, Florida, llamar al departamento de Servicios Internacionales al tel\u00e9fono (904) 953-7000 o enviar un email a intl.mcj@mayo.edu.<\/p>\n
Acerca de Mayo Clinic<\/p>\n<\/p>\n
La Cl\u00ednica Mayo es el primer grupo m\u00e1s grande de medicina integrada del mundo. M\u00e9dicos de todas las especialidades trabajan juntos para cuidar a los pacientes, unidos por sistemas comunes y por una filosof\u00eda: \u00ablas necesidades del paciente son lo primero\u00bb. M\u00e1s de 3.700 m\u00e9dicos, cient\u00edficos e investigadores y un equipo de apoyo de 50.100 profesionales de la salud trabajan en la Cl\u00ednica Mayo, instituci\u00f3n que tiene unidades en Rochester, Minnesota; Jacksonville, Florida; y Phoenix\/Scottsdale, Arizona. Juntas, estas tres unidades tratan a m\u00e1s de medio mill\u00f3n de personas cada a\u00f1o.<\/p>\n
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